|
 Manifestările clinice ale polimiozitei și dermatomiozitei se clasifică în: musculare, cutanate, viscerale și generale. Desigur, există foarte rar și forme “amiopatice”(care în mod paradoxal nu au manifestări musculare clinice, contrazicînd însuși numele de capitol și definiția)
Manifestări musculare: diminuarea până la absență totală a forței musculare la nivelul mușchilor proximali ai membrelor superioare și inferioare, simetric- ducînd la imposibilitatea de a ridica brațele, de a urca și coborî scări, de a merge sau chiar de a-și menține poziția ortostatică. Manifestări cutanate-de mai mica amploare în polimiozită și mai comune în dermatomiozită: Pleoapele heliotrope=tumefacția însoțită de colorația violaceea pleoapelor superioare. Semnul Gottron=papule violacei scuamoase pe tegumentele feței dorsale a mâinilor. Mâinile de mecanic=eritem(roșeața)+asprimea fețelor palmare ale mâinilor și degetelor. Semnul fularului=eritem(roșeața) regiunii gîtului și toracelui anterior și posterior.
Papule eritematoase pe față, gît, torace. Aceste elemente semiologice se întîlnesc mai rar, dar atunci când apar, au valoare diagnostică. Visceralizările pot fi: Cardiace=cardiomiopatii(inițial-diverse tulburări de ritm și de conducere cardiace, ulterior-decompensare cardiacă) Respiratorii=prin afectarea mușchilor respiratori extrinseci, dar și prin fibroză pulmonară interstițială Digestivă-dureri abdominale și uneori hemoragii digestive produse prin vasculită mezenterică Manifestări generale-necaracteristice: febră, dureri articulare(uneori chiar artrite simetrice neerozive).
Dacă pînă aici m-am adresat pacienților care pot recunoaște întîmplător unul sau mai multe din aceste elemente și atunci vor ști să se prezinte la medic, în cele ce urmează, îmi voi permite cîteva recomandări punctuale de investigații paraclinice adresate colegilor care primesc pacienți cu tablou clinic de miopatii inflamatorii, individualizat în funcție de tabloul clinic. Voi începe prin a preciza că există constant hiper-gama-globulinemie(în electroforeza proteinelor) policlonală(datorită activării policlonale a limfocitelor B). Anticorpii din miopatiile inflamatorii sunt denumiți generic “MSA”(Anticorpi specifici miopatiilor), îndreptați împotriva a 3 categorii de antigene: -sintetaze(ARNt-sintetaze)= antigene citoplasmatice-5 la număr,dintre care cea mai constant întîlnită este Histidil-ARNt-sintetaza denumită și Jo-1. Anti-PL-7 (anti-treonil-t-ARN-sinteza), anti-PL-12 (anti-alanil-t-ARN-sintetaza), anti-EJ (anti-glicil-t-ARN-sintetaza) si anti-OJ (anti-leucil-t-ARN-sintetaza) sunt mult mai putin frecventi decat anti-Jo-1 -antigene citoplasmatice non-sintetazice -antigene nucleare(anticorpii corespunzători fiind ANA care se detectează prin imunofluorescență). În polimiozita adultului(semnele musculare, generale și viscerale de mai sus, fără semnele cutanate)-anti-Jo-1 este cel mai des întîlnit, cu excepția unui subset clinic dominat de afectare miocardică severă, în care apar anti-SRP(proteina de recunoaștere a semnalelor). În dermatomiozita adultului=tablou clinic cu toate cele 4 categorii clinice enunțate. Se descriu 2 forme particulare:
Sindromul anti-sintetazic(cu anti-Jo-1)= manifestările cutanate dominate de cele ale mâinilor+ poliartrita non-erozică simetrică+fibroză pulmonară interstițială Sindromul Mi-2(cu anticorpi anti-Mi-2)=manifestări cutanate dominant la nivelul pleoapelor(pleoape heliotrope) și cervico-toracic(semnul fularului)-fără visceralizări și fără artrite
Polimiozita și dermatomiozita asociată cu alte colagenoze=Sdr de suprapunere: ANA de tip pestriț în imunofluorescență, anti-RNP, anti-Ku, anti-PM-Scl Dermatomiozita din neoplazii, ce nu au anticorpi specifici-dominînd markerii tumorali specifici bolii de bază neoplazice Polimiozita și dermatomiozita juvenilă-similare clinic și serologic cu formele adulților, dar cu o prevalență mai mare a simptomelor digestive.
Închei prin a lansa o provocare colegilor neurologi pentru a prezenta într-un articol-replică la cel de față, un aspect pe care în mod intenționat l-am omis: modificările miogene ale EMG specifice miopatiilor inflamatorii, precizînd că în mod frecvent, pacientul vine de la neurolog spre internist/reumatolog pornind de la un traseu de tip miogen care poate sugera, alături de un tablou clinic sugestiv, dermatomiozită/polimiozită. Autor:Dr Markus Sorin, Medic Specialist Medicină Internă Doctor în Științe Medicale Competență în Echografie
|
